Idelvion 2000ie/ 5,0ml Pdr + Solv Voor Opl Inj Set

Hemofilie B

Behandeling en profylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie-B (aangeboren factor-IX-deficiëntie).

De werkzame stof in dit middel is: 250 IE per injectieflacon; na bereiding met 2,5 ml water voor injectie bevat de oplossing 100 IE/ml albutrepenonacog alfa. 500 IE per injectieflacon; na bereiding met 2,5 ml water voor injectie bevat de oplossing 200 IE/ml albutrepenonacog alfa. 1.000 IE per injectieflacon; na bereiding met 2,5 ml water voor injectie bevat de oplossing 400 IE/ml albutrepenonacog alfa. 2.000 IE per injectieflacon; na bereiding met 5 ml water voor injectie bevat de oplossing 400 IE/ml albutrepenonacog alfa. 3.500 IE per injectieflacon; na bereiding met 5 ml water voor injectie bevat de oplossing 700 IE/ml albutrepenonacog alfa.

De andere stoffen in dit middel zijn Natriumcitraat, polysorbaat 80, mannitol, sucrose en zoutzuur (voor aanpassing van de pH) Oplosmiddel: water voor injectie.

1. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Neem onmiddellijk contact met uw arts:  als u symptomen van een allergische reactie opmerkt (zie verder)  als u vaststelt dat het geneesmiddel niet goed meer werkt

De volgende bijwerkingen zijn waargenomen met factor IX-geneesmiddelen:  Allergische overgevoeligheidsreacties zijn mogelijk (vaak) en kunnen de volgende symptomen omvatten: netelroos, huiduitslag (gegeneraliseerde urticaria), beklemd gevoel in de borstkas, piepende ademhaling, lage bloeddruk (hypotensie) en anafylaxie (een ernstige reactie die ernstige ademhalingsproblemen of duizeligheid veroorzaakt). Als dat het geval is, moet u het gebruik van het geneesmiddel onmiddellijk stopzetten en contact opnemen met uw arts.

 Remmers: het geneesmiddel werkt niet goed meer (continue bloeding). Mogelijk ontwikkelt u een remmer (neutraliserende antistof) tegen factor IX (frequentie niet bekend); in dat geval zal factor IX niet goed meer werken. Als dat het geval is, moet u het gebruik van het geneesmiddel onmiddellijk stopzetten en contact opnemen met uw arts.

De volgende bijwerkingen zijn vaak (kunnen optreden bij tot 1 op de 10 mensen) waargenomen met IDELVION:  hoofdpijn  reacties op de plaats van injectie  duizeligheid  huiduitslag

De volgende bijwerkingen zijn soms opgetreden (kunnen optreden bij tot 1 op de 100 mensen):  eczeem

Bijwerkingen bij kinderen en adolescenten De bijwerkingen bij kinderen zullen naar verwachting dezelfde zijn als bij volwassenen.

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

 U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

 U bent allergisch voor hamstereiwitten.

Behandeling

• De dosis en de duur van de substitutietherapie hangen af van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt.
• De werkzaamheid en veiligheid werd enkel vastgesteld bij eerder behandelde patiënten.

PATIENTEN < 12 JAAR

• Dosis (IE) = lichaamsgewicht (kg) x gewenste stijging van factor IX (IE/dl) x 1 dl/kg.

PATIENTEN = OF > 12 JAAR

• Dosis (IE) = lichaamsgewicht (kg) x gewenste stijging van factor IX (IE/dl) x 0,77 dl/kg.
• Bloeding (lichte of matige gewrichtsbloeding, spierbloeding (behalve m. iliopsoas), bloeding in de mond):
• • Vereiste factor IX-spiegel: 30-60 (%) (IE/dl).
  • Enkelvoudige dosis. Een onderhoudsdosis na 24-72 uur indien er nog tekenen van bloeding zijn.
• Ernstige bloeding (levensbedreigende bloedingen, diepe spierbloeding, incl. de m. iliopsoas):
• • Vereiste factor IX-spiegel: 60-100 (%) (IE/dl).
  • 1e week: herhaal om de 24-72 uur; daarna een wekelijkse onderhoudsdosis tot de bloeding stopt en genezing verkregen is.
• Kleine operatie (incl. ongecompliceerde tandextractie):
• • Vereiste factor IX-spiegel: 50-80 (%) (IE/dl) (initiële spiegel).
  • Enkelvoudige dosis. Zo nodig kan een onderhoudsdosis gegeven worden na 24-72 uur tot de bloeding stopt en genezing verkregen is.
• Grote operatie:
• • Vereiste factor IX-spiegel: 60-100 (%) (IE/dl) (initiële spiegel).
  • Herhaal om de 24-72 uur tijdens de 1e week. Daarna een onderhoudsdosis 1- tot 2-maal per week tot de bloeding stopt en genezing verkregen is.

  Profylaxe

  • Langdurige profylaxe bij ernstige hemofilie-B:
  • doorgaans 35 tot 50 IE/kg, eenmaal per week (ook pediatrische patiënten);
  • soms tot max. 75 IE/kg om de 10 of 14 dagen (enkel bij patiënten die goed onder controle zijn met een toediening van 1x/week);
  • in sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn (vooral bij jongere patiënten).
• Bij bloedingsvoorval tijdens profylaxe:
• • profylactische schema voortzetten met 2 doses, met een tussenpoos van min. 24 uur.

  Toedieningswijze

  • Langzame IV injectie met een snelheid van max. 5 ml/min.
  • Reconstitutie:
  • Breng het oplosmiddel op kamertemperatuur (onder 25 °C).
  • Verwijder de dop van de injectieflacon met het product en van de injectieflacon met het oplosmiddel en behandel de stoppen met een antiseptische oplossing. Laat drogen voor u de Mix2Vial (verpakking met het medisch hulpmiddel) opent.
  • Open de Mix2Vial door het deksel eraf te trekken. Haal de Mix2Vial NIET uit de blisterverpakking.
  • Zet de injectieflacon met het oplosmiddel op een effen, schoon oppervlak en houd de injectieflacon stevig vast. Pak de Mix2Vial vast samen met de blisterverpakking en duw de punt van het blauwe adapteruiteinde recht omlaag door de stop van de injectieflacon met het oplosmiddel heen.
  • Verwijder voorzichtig de blisterverpakking van de Mix2Vial-set door ze bij de rand vast te houden en verticaal omhoog te trekken.
  • Plaats de injectieflacon met het poeder op een effen, stevig oppervlak. Draai de injectieflacon met het oplosmiddel met daarop de Mix2Vial-set om en duw de punt van het transparante adapteruiteinde recht omlaag door de stop van de injectieflacon met het poeder heen. Het oplosmiddel zal automatisch in de injectieflacon met het poeder vloeien.
  • Pak de poederkant van de Mix2Vial-set vast met één hand en pak met de andere hand de oplosmiddelkant vast. Draai de set zorgvuldig tegen de wijzers van de klok in los in twee stukken. Gooi de injectieflacon met het oplosmiddel met daarop de blauwe Mix2Vial-adapter weg.
  • Draai de injectieflacon met het poeder met daarop de transparante adapter zachtjes in het rond tot de substantie volledig opgelost is. NIET schudden.
  • Zuig lucht op in een lege, steriele spuit. Houd de injectieflacon met het product rechtop en draai de spuit met de wijzers van de klok mee vast op de luerlock van de Mix2Vial. Spuit lucht in de injectieflacon met het product.
• Opzuigen en toediening:
• • Houd de plunjer van de spuit ingedrukt, draai het systeem ondersteboven en zuig de oplossing in de spuit door de plunjer langzaam terug te trekken.
  • Nu de oplossing is overgebracht naar de spuit, houdt u het spuitje stevig vast (met de plunjer van de spuit naar beneden gericht) en ontkoppelt u de transparante Mix2Vial-adapter van de spuit door de adapter tegen de wijzers van de klok in te draaien.